据世界卫生组织（WHO）资料显示，恶性肿瘤已成为儿童第二大死因，软组织肉瘤已成为儿童癌症致死的第5位病种。近5年来，中国城市儿童恶性肿瘤的发病率上升了18.8%，远高于发达国家，据估算，每年新发病例可达4000—5000例。由于认知不足、误诊、缺乏早期筛查机制和医保覆盖，患儿治疗的“时间窗”经常被错过，部分病种的门诊误诊率甚至高达50%。在中国，儿童软组织肉瘤可以说是一直被忽视的儿童隐匿杀手。

儿童软组织肉瘤虽为恶性肿瘤，但绝非不治之症。它的治疗效果明显优于同期成人患者，规范治疗后绝大多数没有后遗症，治愈后可以正常上学、工作、结婚生育。

儿童软组织肉瘤发病率高

软组织肉瘤是发生在全身任何软组织的恶性肿瘤，占成人恶性肿瘤1%，但是占儿童恶性肿瘤8—10%，是儿童中常见的实体肿瘤之一。70%的儿童恶性肿瘤会在3岁以前就发病。儿童恶性肿瘤有两个高发期，分别是3岁和5岁以内，大部分儿童软组织肉瘤是因先天因素引起。

以最常见的横纹肌肉瘤为例，它占儿童软组织恶性肿瘤的50%，恶性程度极高，有着很高的转移性和复发性，占儿童实体恶性肿瘤的10%。70%病例在10岁以下，2—5岁为发病高峰，占所有病例的1/3，也有新生儿病例，男女比例相等。

大多数人没有听过这些可怕的疾病，甚至很多儿科医生也没见过这样的病例。因为儿童软组织肉瘤的发病症状多是无痛性肿物、发热、炎症、腹痛，诊断时压根想不到，导致最终确诊时已广泛转移。事实上，儿童不仅各年龄段均可能患癌症，且全身各个系统均有可能罹患肿瘤。

软组织肉瘤治疗需多学科合作

软组织肉瘤在肿瘤医院或者儿童医院这样的专科医院，尚且属于少见病，在综合性医院更难引起重视。大部分患儿家长也面临着两难的选择：送去综合性医院肿瘤科，将会面临一群没有任何儿科经验的医生；送去儿童医院内外科，医生常常对恶性肿瘤特别是转移复发束手无策。

由于儿童软组织肉瘤可能发生在身体的任何部位，需要多科室配合，治疗难度较大。因为专业限制，遇到特殊骨肿瘤和眼科、头颈科肿瘤也会将儿童转诊到相应的医院治疗。其次，儿童放化疗和成人差别较大，大部分医院的放疗科不愿接收儿科病例。

手术、化疗、放疗是目前软组织肉瘤治疗的主要方法。包括手术、化疗和放疗在内的综合治疗，是横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、尤文氏瘤等对化疗较敏感的软组织肉瘤治疗的主要原则。而脂肪肉瘤、纤维肉瘤等对化疗敏感性差的软组织肉瘤，目前主要的治疗手段是手术+放疗。无论哪种手术治疗都是以达到无肿瘤残留为目标的。

手术仅仅是其中一项治疗手段，对于家长来说，并非确诊后就必须马上手术才行。手术方案的确定要参考多方面的因素。首先是肿瘤的部位、大小、邻近器官和组织是否受侵犯；其次看区域淋巴结是否有转移；最后评估术后是否可能造成患儿功能缺失或毁容、致残等严重影响生存质量的后果。儿童软组织肉瘤作为具有转移潜能的侵袭性肿瘤，除高复发风险外，亦多见转移或死亡病例，加上生长发育期的儿童对外观与功能的特殊要求、以及头面部等特殊发病部位，都对软组织肉瘤的治疗提出了挑战。