人民政协网北京5月7日电（记者 李木元）近日，中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系?深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化（IPF）患者的经济负担，延缓疾病进展。

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授表示，“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病，目前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机?！?/p>

特发性肺纤维化（IPF）会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

近年来，我国IPF患病发病率呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。IPF以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。所以专家提醒：当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青（称为发绀）、指甲形状发生变化（称为杵状指）、食欲不佳、体重减轻等症状时，应及时到专业医院的呼吸科就医， 临床上高分辨率CT是帮助确诊特发性肺纤维化最关键的手段。

面对特发性肺纤维化患者急需治疗的现状，医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇。以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、中药等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。

尼达尼布是由勃林格殷格翰研发并生产的治疗IPF的创新靶向药，已于2017年9月在中国获批上市，它可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险。

中国初级卫生保健基金会副秘书长胡宁宁表示，特发性肺纤维化起因不明，诊断难度大，治疗选择少，治疗现状不容乐观，我们希望通过“维系?深呼吸——特发性肺纤维化患者援助项目”有效减轻低收入患者家庭的经济负担，帮助患者坚持长期用药，帮助更多IPF患者延缓进展。