广州日报讯 (全媒体记者周洁莹 通讯员伍晓丹)人遇冷会感觉不适，但来自惠州的林华(化名)出现的不适却有些异常。她一遇冷，就会头痛、视物模糊、听力下降，手脚、鼻尖出现紫绀。最奇怪的是，她的血液一流出体外，就立刻凝固，连常规的抽血检查都受到影响。原来，她患的是极为罕见的华氏巨球蛋白血症伴冷球蛋白血症。近日，在南方医科大学珠江医院血液内科与器官移植科的协作治疗下，林华接受了两次特殊的血浆置换，最终病情好转，顺利出院。

女子血液一抽出立刻凝固

早在两个月前，林华就因头晕、颈痛前往惠州当地一家县医院就诊。当时，经过一系列检查，林华被诊断为颈椎病、血管性头痛。然而，通过常规改善循环等治疗，林华的症状并没有缓解。深受头晕与疼痛困扰的林华此后又前往惠州市的医院检查，意识到有些不对劲，该院医生推荐林华转到南方医科大学珠江医院血液内科进行进一步检查。

春节前，林华来到珠江医院血液内科，紧急办理了住院，并完成了各项检查。然而，刚送往检验科的抽血标本，马上就被全部退回了——因为血液凝固，无法检测。林华的主管医生询问科室护士被告知，林华情况太特殊，血一抽出来就凝固。然而必须抽血送检，才能进一步确诊。在几位医护人员的配合下，血一抽出到采血管，便立即放入温水中保存并送检，检验科收到标本即刻上机检验……

很快，结果出来了，患者确诊为“华氏巨球蛋白血症伴冷球蛋白血症”，需要联系器官移植科血透室，进行血浆置换。

免疫球蛋白IgM超常人数十倍

冷球蛋白血症究竟是什么？为何血液一遇“冷”就会凝固？这种情况下，如何进行血浆置换？珠江医院血液内科主任李玉华介绍，冷球蛋白是一种特殊的球蛋白，遇冷发生沉淀，温度升高又溶解。这类病人的特点是在低温时，耳廓、鼻尖、手足末端体温低的部位会出现紫绀，保温后紫绀消失。

冷球蛋白血症常见于华氏巨球蛋白血症，后者是淋巴瘤的一种，会分泌大量IgM型免疫球蛋白。珠江医院血液内科黄睿医生介绍，当时，患者的检查结果显示，血液中免疫球蛋白IgM高达78.2g/L，超出正常人的数十倍(正常值为0.6~2.8)，血液黏滞，这也是导致她出现头晕、颈痛甚至视力、听力下降等一系列症状的原因。

李玉华表示，伴有临床症状的高黏滞血症及冷球蛋白血症的华氏巨球蛋白血症患者，应立即进行血液净化，以清除致病性的IgM蛋白，改善症状后再进行化疗。

“在有效的血液净化治疗手段中，血浆置换是首选?！敝榻皆浩鞴僖浦部聘敝魅喂北硎?，所谓血浆置换，就是将病人的血液从血管里引流出来，通过血浆分离器，将血浆和血细胞分离，然后将分离出的含有致病因子的血浆丢弃，再补充新鲜血浆进入人体。

在“温室”接受血浆置换

林华就诊时正逢一波降温天气?！捌胀ǖ难没换⒉淮游伦爸?。血浆置换时，患者的血液需从双腔管流经几米长的血液净化管路、血浆分离器再流回体内。在这个过程中，患者随时会发生凝血，导致治疗失败、大量红细胞丢失?！惫彼?。“患者要进行血浆置换，需要在32℃以上的环境温度中?！逼鞴僖浦部浦魅握悦髦赋觯馐抢淝虻鞍追⑸恋淼纳舷尬露?。

为保障患者治疗的顺利进行，器官移植科专门调用了血液净化领域最高级别的带有管路加温装置的CRRT机器，还联系厂家紧急对机器额外加装了一条加温管路。

与此同时，血透室准备了一间专门病房，将室温调至30℃，同时使用红外线烤灯在双腔管处加温，用大棉垫包裹血浆分离器，并用电暖炉加热，输注的血浆用腹透液恒温箱加热至32℃以上再输注。

经过细致周到的准备，林华的血浆置换终于顺利完成。经过2次血浆置换，林华的免疫球蛋白IgM指标顺利下降，血液遇冷即凝固的症状也得以消除，其他多项指标也逐渐好转，最终顺利出院。医生表示，针对华氏巨球蛋白血症，林华后期还需进行常规化疗。