人民政协网北京6月21日电（记者 李木元）“到了那一天/我再也无力站起/把你拥入怀抱/当我面无表情时你不要悲伤/那时/你是否还愿意陪在我身旁……”歌手杨学峰用深情的演唱诉说着渐冻人患者的人生经历，传达着他们对生命的渴望。

首支渐冻人公益歌曲“为爱解冻”发布仪式现场

6月21日是世界渐冻人日。当天，中国首支渐冻人公益歌曲《为爱解冻》在京发布。歌曲由中国医师协会、中国ALS协作组与赛诺菲（中国）联合录制发布，为渐冻人患者带来了对抗疾病的鼓励和憧憬生命的希望。出席活动的中国医师协会会长张雁灵，中国ALS（渐冻人症）协作组专家、北京协和医院神经内科主任崔丽英教授共同呼吁社会关爱、支持渐冻人群体；倡导患者尽早接受规范治疗，减缓病情发展、延长生存时间。

中国医师协会会长张雁灵教授发表讲话

基层医院对渐冻人的误诊率近六成

肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称“渐冻人症”，是一种进行性加重的神经系统疾病，为世界五大绝症之一。ALS全球患病率为5/10万/年左右，据此估计中国ALS患者约有6万人。

北京协和医院神经内科主任崔丽英教授介绍，ALS因运动神经元退化所致，病情发展迅速，患者的平均生存期只有3-5年 。早期症状表现为肌肉无力，容易跌倒。随病情发展患者四肢肌肉逐渐萎缩，直至完全丧失运动能力。晚期患者不仅全身瘫痪，因吞咽困难、营养失调，且无法自主呼吸，生活极其痛苦。

然而，由于ALS发病隐匿，大多患者出现临床症状时已经有90%的运动神经元功能丧失，且其早期临床表现不典型，易与椎间盘突出、包涵体肌炎、延髓肿瘤、甲亢、干燥综合征混淆。

中国ALS协作组专家, 北京协和医院神经内科主任崔丽英教授介绍渐冻人症

“对中国人来说，渐冻人的危害更大。因为中国患者的平均发病年龄只有50岁，而西方国家是67岁。50岁正值盛年，一旦发病失去劳动力，对其本人和家庭造成的影响更大?！?崔丽英说。

此外，由于目前仍缺乏特异的生物学诊断指标，ALS需使用排除法确诊，很大程度上依赖于医生的临床诊断经验。崔丽英说，在基层医院，医生对这种罕见病的认识不足，误诊率更是高达58.6%。由于诊断的难度大，误诊、漏诊的情况常有发生，ALS患者从首发症状到确诊所需平均时间为13.1个月。

中国渐冻人患者规范用药率只有37%

规范用药可以延缓渐冻人患者病程、延长寿命。据悉，渐冻人规范使用药物6个月以上即可以延缓病程。

不过，崔丽英表示，目前中国渐冻人患者规范用药率只有37%，远低于西方国家的99%。首先是经济原因。2012年，中国ALS协作组编撰并发布的《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》推荐的渐冻人治疗药物是利鲁唑。该药在纳入医保目录之前每月的花费高达4000多元，很多患者难以承受。纳入医保之后，每月花费降到3000多元，患者负担减轻，但是全国有很多地区尚未执行。

另一个原因和中国人的用药文化有关。中国人吃药都想去病根，但是ALS无法治愈，服药后症状改善可能并不明显，且一般服药6个月之后才能延缓病程，很多人因此怀疑药物有效性，有的干脆放弃治疗。

专家呼吁，各地应尽快落实医保报销政策，并且提高医保报销力度，让渐冻人患者病有所医?！癆LS协作组积极进行大众疾病意识教育，加强公众对ALS的关注以及患者对疾病的认识。但还需要继续努力，同时媒体也应该多宣传，让更多患者及早规范接受药物治疗。” 崔丽英建议。

虽然ALS无法治愈，但尽早确诊对于患者在病情早期及时得到有效治疗具有重要意义。崔丽英指出：“ALS治疗目标非常明确，就是延长患者的生存期，提高患者生活质量?；凶酆现瘟颇芄幌灾踊翰∏榈姆⒄梗瞥偌膊〗怪林型砥诤粑ソ呤奔?。此外，研究显示规范化治疗越早，患者生存获益越大。”

几年前“冰桶挑战”曾成功吸引大众关注，而此次《为爱解冻》国内首支渐冻人公益歌曲的发布将进一步向公众普及ALS知识，加深患者对早期症状及规范治疗的认知。中国医师协会会长张雁灵教授表示：“ALS/MND国际联盟组织将每年的6月21日设为‘世界渐冻人日’，我们选择在这一天发布渐冻人公益歌曲，希望再次唤起公众对于渐冻人症这一疾病的关注，对渐冻人群体投入更多关爱，帮助患者更有尊严、更有质量地生存?！?/p>