原标题：宝宝腭裂+小下巴 不及时治疗或致命

　　其他症状还包括呼吸困难、喝奶易呛、体重不长等，部分可随发育改善，但病情严重者要手术治疗

　　医学指导/广州市妇女儿童医疗中心颌面外科主任崔颖秋

　　“大头娘娘”等女神的精巧小下巴让不少人为之倾倒。但对于新生儿来说，过小而后缩的下巴却可能是一种下颌畸形。专家提醒，腭裂小下颌宝宝在出生后应该尽快接受评估，以制定不同的治疗方案，中度以下的病情可以进行非手术治疗，随着宝宝发育情况可能会改善；但病情严重的会影响进食、睡眠，需要及时手术，一味等待“宝宝大些再做”可能会导致宝宝的身体情况变差难以耐受手术，增加手术难度和风险，病情甚至会危及性命。

　　文/广州日报记者伍仞 通讯员周密

　　腭裂合并小下颌

　　宝宝嘴巴似鸟嘴

　　一天，在广州市妇女儿童医疗中心颌面外科主任崔颖秋的诊室里，来自广州城郊的一对夫妻吵了起来，甚至闹着要离婚，“宝宝就请医院医生照顾吧！”原来，一个多月前，夫妻俩喜获一对龙凤胎，儿女双全的幸福却很快被宝宝的缺陷所冲淡：两个宝宝同患唇腭裂，下巴看起来小小的、往后缩，嘴部看起来就像小鸟的嘴，而且两人都有呼吸不畅的问题，吃奶总是呛到。在当地医院检查发现，除了唇腭裂，两个孩子都患有小下颌畸形，因为下颌发育不好导致相连的舌骨往后移，只要一吸气，舌头就像软阀门一样贴到了咽喉壁上，造成吸入性呼吸困难。在当地医院反复插管、拔管，情况仍然没有改善，看着两个宝宝无法正常呼吸、吃奶，体重减轻，夫妻俩感到束手无策，绝望之余开始互相埋怨孩子的缺陷是对方“基因的错”，说出了气话。

　　崔颖秋还接诊过另一名有同样症状的患儿，由于吃奶就呛，导致吸入性肺炎；睡觉时呼噜特别响，睡眠检测显示呼吸暂停接近1分钟；呼吸困难，每吸一口气胸骨深深凹陷，用去大量力气、能量；骨瘦如柴，一点皮下脂肪也没有……

　　趴着睡可改善呼吸

　　严重病情需手术治疗

　　崔颖秋介绍，与唇腭裂相关的综合征有数百种，新生儿腭裂的比例为1/600，其中一部分会合并小下颌，腭裂小下颌的发病率为1/5000，由于胎儿期不需要自己呼吸，所以在母体内没有问题，一出来要从宫内的舒适环境变成自己呼吸，刚出生头几天可能没什么问题，表面上看只是唇腭裂，但实际情况没有这么简单。由于病情严重的小下颌会引起舌头后坠，导致气道狭窄、呼吸困难，吃不好、睡不好，无法得到足够的氧气供应，无法好好吃奶，这类宝宝的整体情况会越来越差，体重不长反减，心肺功能严重减退，营养状态差，甚至可能因为舌头堵住气道而睡眠时猝死，“如果小下颌的问题没有及时发现、处理，可能只有一个坏结果。”

　　他提醒，腭裂宝宝出生后应该尽快评估情况，如果发现合并有小下颌，要评估分级、制定综合治疗方案。非手术治疗方法包括体位改变：让宝宝趴着睡，舌头不再后坠堵住气道，改善呼吸；插鼻咽通气管；用胃管24小时持续供奶等，随着宝宝发育，有机会得到改善。

　　但如果病情属于重度、极重度，影响孩子体重增长和睡眠，就应该考虑手术治疗：下颌骨牵引成骨手术，打开狭窄的气道，使气道有足够的空间供空气通过，呼吸改善后，宝宝的进食、发育也会明显改善。全广东现在每年有10多例需要手术治疗的腭裂小下颌患儿。

　　若病情影响体重

　　越等情况会越差

　　手术的时机也有讲究。“孩子越小，手术难度越高。有的医院建议等宝宝长到4公斤左右才手术。但对于严重腭裂小下颌的孩子来说，长时间靠插管呼吸等他自己长好，容易出现呼吸机相关肺炎，而且往往越等越影响发育，体重越来越低、基础状况越来越差，治疗更难。要知道，这个手术不是‘整形手术’，而是‘救命手术’。有的孩子长到6个月、家长愿意做手术时，已经出现缺氧性脑病、神经系统受损、缺氧性心脏病等。如果是单纯唇腭裂，就不需要这么着急。”但如果宝宝已经缺氧一两个月时间，手术前一段时间一定要插通气管或者用无创通气机改善氧的缺乏程度，特别是提高红细胞对氧的携氧能力。

　　崔颖秋表示，手术需要麻醉、营养、呼吸等专业医生合作，因为宝宝很小，固定牵引器的“钉子”放置的位置不容有错，手术前医生可以通过计算机模拟手术，并利用3D打印技术在体外重建颌骨模型，制作手术导板，增加手术的精度。据了解，该院为最小一个半月的孩子进行过此类手术。